19岁的女孩小许体重不足39公斤，左侧胸腔内却被一个巨大的肿物占满。肿物不仅压扁了一侧的肺，还把心脏挤到一边，连脊柱也随之发生侧弯。
广州日报·新花城记者4月8日从中山一院获悉，该院胸外科罗红鹤、程超教授团队联合骨肿瘤科、胃肠外科、麻醉科、病理科、放射科和心胸外科ICU等多学科专家，成功地为小许摘除胸腔内罕见巨大肿瘤，让她重获新生。
少女胸腔内藏27厘米巨大“定时炸弹”
今年1月份，19岁的小许突发胸闷胸痛，医院进行CT检查后，小许及其家人都大吃一惊！这位形体纤瘦，个子只有1米54，体重不足39公斤的花季少女，体内竟藏着一颗“定时炸弹”。
检查发现，小许的左侧胸腔内长出了一个约27厘米的巨大肿瘤，该肿瘤几乎完全占据了小许的左侧胸腔，不仅把左侧肺脏完全压缩了，还将心脏和纵隔的大血管结构挤压移位至对侧，脊柱也因为肿物挤压而发生侧弯。
医院评估其病情严重，再进展下去可能会危及生命。2月25日，为了寻找更好的救治方案，小许家长带着孩子来到医院胸外科求医。
罕见肿瘤，病发率仅为百万分之五
入院后，专家团队对小许的病情进行全面的检查和评估，胸部CT再次提示左侧胸腔肿瘤巨大，胸11、12椎体左侧附件骨质已被肿瘤压迫而遭到破坏，但令人疑惑的是，肿瘤的性质不明。
为进一步明确肿瘤性质，程教授立即联系超声介入科专家，进行超声引导下穿刺活检，最终，小许的病理结果提示其极大可能罹患上了一种罕见疾病——侵袭性纤维瘤病（AF）。
据国内外相关文献报道，该病发病率约为百万分之五，针对如此巨大肿瘤，外科手术根治性切除仍是目前最佳的治疗手段。
手术风险重重，多学科大讨论敲定最佳方案
做还是不做？该怎么做？这给胸外科教授们出了一道难题。若肿瘤不切除，小许的左肺将长期受压，目前，她已出现严重的肺通气功能障碍，且肿瘤持续生长压迫导致纵隔移位，若不及时进行外科手术治疗，小许可能出现呼吸心跳骤停的危险。
若对肿瘤进行切除，除了面临手术风险外，还会面临其他问题：左肺能不能保住？是否会出现复张性肺水肿、术后长期不能脱离呼吸机、肺血管发育不良肺功能无法恢复等其他风险？
面对如此复杂的病情，程超教授提议组织全院多学科专家进行讨论，为病人制定个性化的最佳诊疗方案。很快，中山一院组织了麻醉科冯霞教授、心胸外科ICU唐白云教授、杨嵩主治医师，骨肿瘤科尹军强教授、胃肠外科吴晖副教授、病理科王卓教授、放射科杨智云教授、胸外科张水深主治医师等多学科专家进行全院多学科大讨论，大家围绕肿瘤性质、手术指征、手术治疗方式、术中麻醉风险，各种险情的应对和策略以及围手术期管理等诊治难点进行了充分讨论和交流。
小许被诊断为左侧胸腔侵袭性纤维瘤病，肿瘤巨大，危及生命安全，手术治疗是唯一途径，肿瘤压迫左肺及纵隔脏器，手术风险极高，围手术期并发症风险较大，在征得病人家属理解同意后尽快安排手术治疗。
左肺保住了！巨大肿瘤被完整切除
经过精心周全的术前准备，小许于3月11日上午由胸外科程超教授主刀开始了团队协同作战。专家团队经胸腹联合切口沿第四肋间进胸，探查发现，小许的肿瘤完全占满了左侧胸腔，左肺几乎完全受压萎陷，纵隔明显偏移，无法暴露重要的血管和肿瘤的基底。所幸的是经过反复探查发现肿瘤上缘没有侵犯重要血管等结构，从而采用了术前制定的由易到难，各个难点分别击破的原则，先从肿瘤上缘下手！
无影灯下大家如履薄冰、小心翼翼地将肿瘤自上而下进行分块切除，结合术前影像学资料，逐步深入到肿瘤宽大的蒂部，探查发现肿瘤基底主体位于第11、12椎骨旁左侧胸壁，胸降主动脉多条分支动脉供应肿瘤生长。
肿瘤蒂部的切除是手术的难点与风险所在，此处肿瘤与正常组织界限不清，若无法切除干净，则复发概率大大增加，同时，供应动脉位于肿瘤内无法游离，切除过程中随时有大出血的可能。
手术在有条不紊地往前推进，沿着供应肿瘤的动脉周围游离切除肿瘤，犹如拆弹专家般全神贯注地拆除这个“定时炸弹”，随着最后一块肿瘤蒂部被完全切除取出，切缘多点送冰冻均为阴性，整个专家团队兴奋不已。接着,大家的眼光转而集中到萎缩的左肺上，“来，试试胀肺”程超教授说道，麻醉科冯霞教授缓慢通气胀肺，可见萎陷成团的左肺慢慢复张起来。
左肺保住了！肿瘤被完整切除，全场医护人员欢欣鼓舞，这场与死神博弈的“战斗”获得了圆满成功。
多学科重症专家智慧团围术期保驾护航
小许术后被送至心胸外科ICU进一步监护治疗。保全的左肺能否正常运作？处在呼吸功能边缘状态的小许能否顺利脱离呼吸机？术后感染能否得到控制？这一系列的问题成为术后围术期管理的一大考验。国外报道了一例类似病例术后呼吸机辅助通气大约需要2周左右的时间，病人方能逐渐适应并恢复自主呼吸功能。
针对以上问题，重症专家团队再次进行多学科会诊，根据小许的病情特点制定了一套详细的围术期管理方法，并根据其病情变化及时调整治疗方案，充分体现出中山一院多学科协同作战，重症处置能力强的优势。
在中山一院多学科团队协同努力下，小许的左肺功能慢慢恢复正常，术后感染也很快得到控制。就在术后第11天，小许的气管插管顺利拔除，终于可以脱离呼吸机自主正常呼吸了，从而避免了进一步气管切开的损伤。在医生团队的用心治疗和护理团队的悉心照顾下，小许终于顺利出院。
一直照顾小许的哥哥激动不已：“感谢中山一院的多学科专家团队，你们的精湛医术给了我妹妹第二次生命。”
文/图广州日报·新花城记者任珊珊通讯员彭福祥梁嘉韵
广州日报·新花城编辑李津