长城网讯(记者刘昆鹏张欣何震)运动神经元病是一种罕见病，是一个进行性加重危及生命的疾病，也是一个世界性的疑难病，著名的科学家霍金就患有这种疾病，近日，医院肌萎缩科主任李建军做客长城网健康频道访谈节目，介绍了运动神经元病的相关知识。
医院肌萎缩科主任李建军做客访谈。长城网张欣摄
据李建军介绍，运动神经元病是一类病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性神经变性疾病。“由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以又被称为‘渐冻人症’。”他说，该病一般可分为肌萎缩侧索硬化症、进行性肌肉萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种类型。
李建军表示，运动神经元病最常见的症状就是肌肉萎缩和无力，往往从远端发病，没有特别诱因，肌肉萎缩逐渐加重，从一侧肢体到四肢。病人运动功能逐渐下降，可出现肢体痿软无力，也可出现肢体的僵硬、抽筋，甚者疼痛。“在出现这种变化的同时可以出现一种较特殊的表现就是肌肉跳动，往往是肌肉跳动越明显，病情发展就越快。”随着病情的进一步加重，病人可出现呼吸、吞咽困难，构音不清等症状。与此相伴的，还有病人精神因素的变化，如注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。
医院肌萎缩科主任李建军讲解运动神经元病。长城网张欣摄
访谈中，李建军还对渐冻症患者延缓病情发展的具体做法进行了提示。他表示，得了渐动症首先要注意确诊，该病早期容易被误诊为颈椎病、周围神经损伤、脑血管病等，因此一定要找有诊断经验的医生进行确诊。其次要注意情绪变化，患者情绪难以控制或过度焦虑和恐慌，可导致病情的加重，病情发展的速度增快；要控制好对疾病的合理期望值，期望值过高，容易产生失落感；如无法很好情绪控制，可以加用一些调控情绪的精神药品。第三要注意营养，高热量的营养有助于减缓病情的发展，适量的高糖、高蛋白，富含脂肪的药物要注意适当多吃，富含维生素类食物也要多吃，但不能进食味精和过咸过辣食物。第四要注意防止低氧血症，在缺氧的情况下可以引起神经元的进一步损害，加速病情的发展，早期应用无创呼吸机可延缓病程，病情严重时，行气管切开，应用有创呼吸机，也可有效延长寿命。第五注意合理治疗，根据病情合理选择药物，还可选择中医治疗，但一定要选择有较丰富治疗经验的医生。第六要注意外伤、注意感冒。此外，渐冻症患者还应注意康复锻炼的方法，呼吸机、咳痰机等相关器械的选择，运动支具的选择等多方面因素。