提到绝症,大部分人会想到癌症患者,但是,其实,患上肌萎缩侧索硬化症,同样也徘徊在生死边缘。该疾病也叫运动神经元疾病,简称ALS,是一种神经退行性疾病。
得了肌萎缩侧索硬化症,患者的运动神经元发生了“变性”,出现罢工,导致运动的乏力,肌肉渐渐萎缩,影响到患者的语言、吞咽功能,严重的会呼吸困难等,因此也被称为渐冻人。
渐冻症病因
其实,渐冻症的病因尚不明确,但是有5%-10%的患者存在基因改变或者突变,因而认为有遗传相关性,除此外,可能跟谷氨酸毒性作用、免疫功能絮乱、神经营养缺乏、环境因素等有关,该疾病任何年龄都可能发生,其中,中年人和老年人多见,男性比女性更容易患病。
渐冻症过程
1.症状开始期:疾病初期时患者无明显症状,可能表现为无法用筷,或者走路无缘无故摔倒,声音有沙哑情况。
2.工作困难期:表现出明显的肢体无力,甚至已经有萎缩,生活基本的还能自理,但是工作已经受到影响。
3.生活困难期:病程中期患者手、或脚、或者手脚同时出现障碍,生活无法自理了,言语也表达不清晰。
4.吞咽困难期:进入疾病中末期,患者四肢几乎.没有力气,说话出现严重障碍,吃东西也是易呛到,甚至需要鼻饲进食。
5.呼吸困难期:患者的呼吸肌已经受到影响,呼吸困难,有些患者要卧床,靠呼吸机辅助,大多数选择居家照护。
"渐冻人"过程一般分为以上5个时期,患者直至死亡意识都无比清晰,该疾病尚不能治愈,患者只能看着自己死亡,等于“清醒的植物人”。
早期识别渐冻症
渐冻症容易跟其他疾病混淆,比如肌肉萎缩可能也是颈椎病的表现,所以,要早期识别渐冻症,除了先了解该疾病的症状表现,还需要结合一些诊断检查。
1.肌电图(EMG):将针状电极穿过皮肤插入到各种肌肉中。测试肌肉收缩和休息时的电活动情况,看是否异常,这个可以帮助医生诊断或者排除渐冻症。
2.神经传导研究:测量神经向身体各个部位的肌肉发送信号的能力,可以确定是否有神经损伤或者存在某些肌肉或神经疾病。
3.核磁共振:MRI可以生成大脑以及脊髓的图像,显示脊髓肿瘤、颈椎间盘突出或者其他导致症状发生的情况。
4.血液和尿液检查:取血液和尿液样本鉴别诊断。
5.脊椎穿刺(腰椎穿刺):通过获取患者的脑脊液,帮助鉴别诊断,排除渐冻症。
6.肌肉活检:如果医生认为不是渐冻症,那么可能在麻醉情况下,获得患者肌肉组织,再进行分析检查
结语:渐冻症虽然不可治愈,但是通过系统科学的治疗,可以改善症状,提高患者生活治疗,延缓疾病进展。预防渐冻症需要我们保持乐观的心态,养成良好的生活习惯,多锻炼身体,保持身心健康。
参考资料
[1]李焰生.运动神经元疾病.第二军医大学出版社,.
[2]陈金亮,and王殿华."运动神经元病的诊断与治疗."人民军医出版社().