风湿性疾病是一组由免疫系统紊乱导致机体多系统、多器官组织损害的疾病。肺部气道直接与外部环境相通，其免疫防御屏障具有独特的解剖结构、生理特性，风湿性疾病的呼吸系统病变临床表现复杂多变、诊疗难度大，需与感染、肿瘤、血栓等相鉴别。另外，部分患者病情快速进展，如炎性肌病相关间质性肺炎、抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎、狼疮相关肺泡出血患者等，可能在数天内进展至呼吸衰竭，危及生命。
风湿性疾病相关呼吸系统病变涉及风湿、呼吸及危重症、感染、心血管、胸外、肿瘤、影像、病理等多学科，要求临床工作者有较高的综合能力和快速的反应能力。正是因为其专业性强、技术要求高，风湿性疾病相关胸部疾病的诊疗与管理能力已经成为衡量一个地区医疗水平的“指标”之一。近年来，相关领域如影像、病理、生物标志物、肺移植等技术均有长足进展，成为医疗界聚焦的临床热点领域。
ThoracicManifestationsofRheumaticDisease（《风湿性疾病胸部表现》）是一本较全面、系统地阐述风湿性疾病相关胸部病变的临床表现、临床管理、实用技能的专业书籍。该书可为我国临床工作者提供该领域更新、更全面的具体实践指导，从而提高对该领域实际问题的判断及处理能力，进一步提升我国对复杂危重症的整体救治水平。
中华医学会风湿病学分会主任委员
中国医师协会风湿免疫科医师分会副会长
医院风湿免疫科
年1月1日
风湿（rheum）：稀薄液性的血清分泌物或黏液（14世纪）。风湿病学的词源背景也许预示着胸部疾病和风湿性疾病之间的密切关系，风湿性疾病是胸部出现病变甚至导致死亡的常见原因。两个学科的专家紧密合作对于全面评估和管理这些复杂患者至关重要。
感谢在风湿性肺病方面拥有专业知识的编者们，他们为《风湿性疾病胸部表现》做出了贡献。希望本书能为临床医生治疗风湿性肺病提供有益指导。目录
▍第一章系统性硬化症和混合性结缔组织病的肺部表现
系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）是一种以广泛胶原沉积为特征的罕见病。尽管皮肤受累最常见并决定了疾病的分型，但SSc患者死亡通常由间质性肺病（interstitiallungdisease，ILD）或肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）所致的呼吸系统损害导致。40%的患者临床出现ILD，20%的患者出现PH。环磷酰胺或吗替麦考酚酯可以延缓疾病进展，利妥昔单抗和肺移植仅适用于难治性病例。
▍第二章系统性红斑狼疮与抗磷脂抗体综合征
系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种系统性炎症性疾病，其特征是具有抗核抗体，以及多器官系统受累。肺部表现常见，包括胸膜炎、急性狼疮性肺炎、慢性间质性肺病、肺泡出血、肺萎缩综合征、气道疾病、肺动脉高压和肺栓塞。抗磷脂抗体综合征（antiphospholipidantibodysyndrome，APS）是一种系统性自身免疫性疾病，多种诱发血栓因素相互作用，诱发动脉和静脉血栓形成。最常见的肺部表现为肺栓塞和肺动脉高压。本综述重点介绍SLE和APS相关肺部疾病的临床表现、诊断和治疗。
▍第三章干燥综合征的肺部表现
干燥综合征（Sj.grensyndrome，SS）是一种进行性自身免疫性疾病，以眼睛和口腔干燥为特征，泪腺和唾液腺存在慢性淋巴细胞浸润。腺体外炎症导致全身性表现，其中肺部累积较常见。以呼吸道症状、影像学异常或肺功能异常为表现的肺部受累，研究显示患病率为9%～22%。SS相关的最常见的肺部疾病是气道病变和间质性肺病。SS肺部受累的治疗建议尚缺少具有循证依据的指南。
▍第四章类风湿关节炎的胸部表现
类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）的肺部病变较常见，可影响胸部的任何解剖腔室。RA最常见的胸腔内表现包括间质性肺病、气道疾病、胸膜疾病、类风湿肺结节和药物诱导的肺毒性。胸腔受累的RA患者常表现为非特异性呼吸道症状，部分无明显临床症状。因此，临床医生在评估任何一位RA患者时，特别是存在已知危险因素的患者，应常规考虑肺部疾病。RA相关肺部疾病的最佳筛查、诊断和治疗策略仍不确定，是目前研究的重点。
▍第五章多肌炎和皮肌炎的间质性肺病
特发性炎性肌病（idiopathicin.ammatorymyopathy，IIM）包括多肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM），是一种自身免疫性结缔组织病，具有不同程度的肌肉炎症和全身受累表现。ILD是IIM的常见并发症，并与死亡率增加相关。许多PM/DM患者具有肌炎特异性和肌炎相关抗体（myositis-speci.candmyositis-associatedantibody，MSA/MAA），可导致不同的临床表型。在这些MSA中，抗氨酰tRNA抗体和抗黑色素瘤分化因子5（melanomadi.erentiationfactor5，MDA5）抗体阳性合并ILD发生率较高。皮质类固醇是治疗ILD的主要方法，通常联合免疫抑制治疗是实现疾病控制的必要条件。
▍第六章抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎在呼吸系统诊治方面的研究进展
抗体相关性血管炎包括3种小血管炎综合征：肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA）。本章概述了GPA和MPA的主要气管、支气管和肺实质疾病表现及其管理，以及EGPA治疗的最新进展。这3种综合征的临床管理有类似的理念：①