华声在线10月24日讯(新湖南客户端·华声在线记者李传新通讯员陈琼琼)60岁的曾老伯“翘二郞腿”时即有右下肢麻木不仁、似有“蚂蚁钻爬”的感觉,且麻木时间持续较长。近日,医院电生理科确诊为“遗传性压力易感性周围神经病”。
医院电生理科主任李振光副教授介绍,这是一种反复发作的急性单神经病或多神经病,一般于青春期或成年早期起病,表现为易卡压部位轻微受压(如轻微牵拉、压迫)或外伤后反复出现周围神经无痛性麻痹,如麻木或肌无力,持续数天或数周后可自行缓解,半数6个月内缓解,部分患者可残留部分后遗症。发作次数越多,临床症状越重。此病最常累及腓总神经,可导致小腿麻木、足下垂等;当发生在上肢时则表现为相应神经支配部位的麻木、无力及相应肌肉萎缩等。极少数患者脑神经可受累(如动眼神经、三叉神经、面神经、听神经、舌下神经等),引起提上眼睑不能、面部感觉异常、面瘫、听力下降等症状。若不及时发现、解除压迫,可致神经损伤加重。
目前研究认为本病是一种常染色体显性遗传性疾病,由致病基因PMP22缺失突变或点突变引起,主要采取保守治疗。减少可能造成相应神经压迫的动作及姿势,或采用夹板、衬垫、矫形器等防止、减少局部神经受到压力和创伤。李振光提醒,当出现肢体麻木疼痛、无力、肌肉萎缩等症状时,请及时就医,行神经肌电图检查。