导语:可变形骨关节炎是一种病因不明的慢性骨疾病,主要表现为进行性类风湿性骨关节炎、脊柱和肢体畸形、病理性骨折和脑脊髓受压,又称Paget氏病、可变形骨关节炎。发病率因地区、种族和年龄差异很大。它在西欧、澳大利亚和新西兰很常见,在非洲和东亚(包括中国)很少见。男性和女性都可能患上这种疾病,通常发生在40岁以上的人群中,15%有家族史。
01变形性骨炎是一种慢性病毒感染,本病起病隐匿,症状有头痛等
1、病因
关于病因有多种假说,如炎症、肿瘤、内分泌紊乱、血供异常、自身免疫先天缺陷、结缔组织代谢等,但是均缺乏足够的证据。目前认为该病是一种慢性病毒感染。
2、患者的临床表现
这种病是隐蔽的。主要表现为疼痛、僵硬、乏力、骨畸形、头痛、听力丧失、颅骨增大。Paget骨痛为深度疼痛,有时剧烈疼痛,可在夜间加重。疼痛也可由神经压迫引起或与骨关节炎有关,这取决于病变的范围和位置、单骨或多骨、畸形和并发症。本病常发生于中轴骨,可累及任何骨。患者常见骨畸形,如颅骨增大、驼背及四肢弯曲畸形、颅底凹陷、脊髓及神经根受压、耳硬化、耳聋、视神经萎缩等症状。由于骨强度的减弱,轻微的伤害会导致骨折,最常见的是股骨、胫骨、脊柱和骨盆。
3、患者的体征
患者双侧颞颅骨肿大,前额凸出,头皮静脉曲张,单侧或双侧神经性聋或耳硬化,眼底血管纹,躯干短而驼背。步态蹒跚,大腿或小腿前外侧弯曲,骨膜压痛,皮肤温度升高。听力丧失、椎管狭窄、不完全瘫痪或截瘫是神经压迫的表现。弯曲的长骨和邻近关节的骨关节炎可以发展成畸形。
02变形性骨炎,检查的方法有实验室检查,其他辅助检查有骨质破坏等
1、实验室检查方法
血碱性磷酸酶(ALP)升高有助于该病的诊断,正常时不排除该病的可能性。一些患者血钙升高,血磷略低。血液中的骨源性碱性磷酸酶水平和尿液中的羟脯氨酸水平增加。血中的钙、磷、镁和甲状旁腺素正常。血ALP水平与病变的程度和活动性有关。ALP在小骨病变中正常,在颅骨病变中升高。若合并骨肉瘤,ALP可急剧升高,酸性磷酸酶和5-核苷酸酶也可升高。普通明胶饮食者尿羟脯氨酸(Hyp)的排泄量低于50mg/天,而变形性骨关节炎患者由于骨重建旺盛,尿羟脯氨酸的排泄量可高达mg/天。此外,尿羟基赖氨酸还可以反映骨重建活动水平和疾病程度。血中的钙、磷、镁和甲状旁腺素基本正常。15%~20%的患者因骨重建增加了对钙的需求,加速了血钙的清除,导致血甲状旁腺激素增加。高钙血症和高钙尿可发生在广泛骨侵犯或合并原发性甲状旁腺功能亢进的患者。
2、其他辅助检查方法
骨破坏,局部骨质疏松,骨小梁粗糙稀疏,晚期骨皮质与髓腔界限不清,结构模糊。
3、诊断方法
大多数可变形骨关节炎患者没有临床症状,中早期诊断困难。有以下临床症状的患者应怀疑为可变形骨关节炎。患者头部逐年增大,伴有耳聋或颅神经损伤等症状。原因不明的病理性骨折。不明原因的ALP升高。x线检查有助于诊断病变部位。
03变形性骨炎,主要的鉴别诊断方法是广泛性硬化,肾性骨病
1、鉴别诊断
骨端受累、溶骨区边界清晰、透明楔形区、广泛硬化、骨体积增大、骨小梁增厚有助于与其他疾病鉴别。广泛的骨密度增高应与骨转移(特别是前列腺癌)、骨髓纤维化、肾性骨病、氟骨症、纤维异常增生和结节性硬化症相鉴别。当可变形骨关节炎累及颅骨时,可发生颅骨肥大,应与内额板肥大、纤维发育不良、贫血和骨转移相鉴别。本病的盆腔硬化是不对称或单侧分布,受累骨增大,骨小梁增厚。脊柱受累时,病变椎体呈框架征,周围致密。
2、治疗方法
(1)降钙素
需要的剂量很大。每天皮下或肌肉注射鲑鱼降钙素u(40mg),数周后每隔一天注射u。骨病基本消失后,逐渐降至每周~u。疗程至少1年,有时需要长期应用。
(2)普卡霉素
降低血钙,抑制骨代谢。可连续使用7~10天,无明显副作用。也可小剂量连续使用数周,或大剂量每1~2周静脉滴注一次。主要副作用为胃肠道反应、短暂性肝、肾损害和骨髓抑制。
(3)氟化钠
作为辅助治疗,一般与维生素D联合使用。
3、手术治疗
可考虑枕骨下开颅治疗颅底凹陷。对于交通脑积水患者,脑室颈静脉分流、椎板减压、椎体成形术可缓解脊髓受压或神经根受压症状。长骨骨折应进行相应的治疗。那些畸形患者可以通过截骨治疗。
4、预防方法
针对其发生和发展的危险因素采取一级预防措施。在一级预防中,有必要考虑改变具有普遍和特殊效果的危险因素。二级预防应做到早诊断、早治疗。调整和改变生活方式,其目的是减少受影响关节的负荷,减少或避免受影响关节的进一步应变。
结语:一般情况下,进行适当的无负荷的膝关节耐力锻炼。每次一般不超过8~10min。你也可以在平地上练习游泳和步行,但不适合在不平的道路或斜坡上行走。如果骨关节炎急性发作或剧烈疼痛,停止医疗体操或只做少量等长肌肉运动。采取一系列简化、减轻受影响关节的负荷,完成日常生活活动,使受影响关节不受拉伸,也可针对病因积极治疗。