肌萎缩侧索硬化通常起病隐匿，进展缓慢，比较常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，此外，言语不清、下肢无力等也可为疾病的最初表现。随着病情发展加重，可以出现舌肌萎缩、伸舌无力、饮水呛咳、抬头无力、呼吸困难等。
肌萎缩侧索硬化俗称“渐冻症”，是一种罕见病，会导致脑和脊髓中的某些特定神经逐渐死亡。这些神经细胞叫作动神经元，它们能控制肌肉，使身体做出各种动作。因运动神经元收到损害，会导致患者肌肉无力、萎缩、肢体僵硬，患者会感觉好像被逐渐“冻住”一样，所以又叫“渐冻症”。
常见的症状有
肌无力、肌萎缩：一侧或双侧手指活动笨拙、无力。肌肉萎缩从手部小肌肉开始，双手可呈鹰爪型。随着病情延长，症状可逐渐扩展至手臂、颈部和躯干，最后累及面肌和咽喉肌。
肌束颤动：肌肉有跳动感。
伸舌无力：由于舌肌萎缩，导致伸舌无力。
构音不清：说话说不清楚，但能听懂别人说话。
吞咽困难：吃东西时感觉吞咽困难、同意呛咳。
咀嚼无力：咀嚼食物没有力气，或者咬不动食物、力不从心。
呼吸困难：感觉空气不足，呼吸费力，需要用力呼吸，或呼吸时可能需要张嘴抬肩，或者坐着呼吸，才能感觉好一点。