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神经档案室来新病例了
提起头核磁共振成像（MRI）“花边征”，大家马上会想起“血氨血糖尿*症，炎症疯牛上吊死”。
也就是说头扩散加权成像（DWI）“花边征”多见于高血氨、低血糖、尿*症、脑炎、克雅病、窒息病人，而今天与大家分享的病例，是九十高龄的老年人，病因却是常见病。
病例回顾
患者，男，90岁，离休干部，因胸闷气短10年，加重1周入呼吸内科。
有脓胸病史50年，有胸廓畸形。
诊断：慢性阻塞性肺疾病，低氧血症，2型呼衰。因出现精神症状幻觉请神经科会诊。
平时血气分析都提示呼吸衰竭，本人不同意用呼吸机。
会诊看病人，家属诉幻觉有2个月，总自言自语，对着窗户说话，和以前故去的老同事聊天。家属认为是年龄大了，未介意。
无发热，无抽搐，无头痛呕吐。
查体：嗜睡状态，反应迟钝，无法进行语言交流。四肢肌力５级，脑膜刺激征阴性，双侧病理征阴性。
查头MRIDWI提示皮层边缘“线样”高信号（见图1）。
图1：头MRIDWI提示皮层“花边征”
脑电图（EEG）显示弥漫性慢波，无痫样放电，脑脊液（CSF）14-3-3蛋白阴性。腰穿颅压毫米水柱。脑脊液常规、生化均正常。自免脑抗体全套均阴性。血生化空腹血糖正常。血乳酸水平正常。
血气分析见图2，神经内科会诊诊断：缺血缺氧性脑病。
图2血气分析结果
讨论
头MRI“花边征”又称“飘带征”，是脑皮质层状坏死（Corticallaminarnecrosis，CLN）典型影像学改变，T1WI和FLAIR上病灶侧皮质表面或沿脑回走行的高信号，DWI在急性期即可显示扩散受限的高信号。
常见病因如图3，患者有脓胸病史50年，有胸廓畸形，胸闷气短，依据血气分析，诊断慢性阻塞性肺疾病，低氧血症，2型呼衰。
图3“花边征常见病因”
患者出现精神症状幻觉，头MRIDWI提示皮层“花边征”，病变定位大脑皮层。有明确的低氧血症，呼吸衰竭，诊断“缺血缺氧性脑病”。
鉴别诊断：
患者生化血血糖正常，可除外低糖血症与高氨血症。
患者无抽搐，腰穿颅压毫米水柱。脑脊液常规生化均正常，自免脑抗体阴性，可除外癲痫持续状态、自免性脑炎。
患者无癫痫发作，EEG显示弥漫性慢波，无痫样放电，CSF14-3-3蛋白阴性。可除外克雅病。
血乳酸水平正常，不支持线粒体脑肌病。
“花边征”是脑皮质层状坏死的影像表现，是一种特殊类型的坏死，包括受累区域的神经元、神经胶质和血管的坏死，即一种广泛坏死。
缺氧、代谢障碍、药物、感染、低血糖、癫痫持续状态及缺血性卒中引起的脑组织广泛性缺氧及缺糖是导致CLN的常见原因。
不同类型脑细胞对缺氧缺血的敏感性不同，最易受损的是灰质的神经元细胞，不同部位神经元细胞的敏感性也不同，由高到低依次为海马区的锥体细胞，皮质第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ层，小脑Purkinje细胞和纹状体区的神经元细胞。
CLN病理上被认为是一种泛坏死并且是一个连续和进展的过程,最初是神经元缺血性改变，最早开始于缺氧后48h。
CLN可累及1个或多个１层或多层脑叶脑皮质，因此CLN是一种“选择性”神经元坏死。CLN的发生机制主要存在２种学说[1]，即“血管学说”和“选择易损学说”。
前者认为，CLN病理上的层状分布符合大脑皮质的毛细血管分布形式，毛细血管的形态异常或功能失调影响神经组织的供血和供氧，引起大脑皮层层状神经元损伤。
后者认为，不同区域灰质的神经元化学结构、受体和神经递质不同，对缺氧缺血、兴奋性氨基酸等因素的耐受和反应不同，脑皮层灰质第3层最易受损，第5层和第6层次之，第2层和第4层耐受性强（见图4）。
图4大脑皮层结构图
并且这种损伤在脑沟两侧和底部要重于脑回表面的皮质。目前认为这2种学说在CLN的发生中共同起作用。
DWI的高信号改变可能是因皮层易感细胞*性水肿及周围微血管闭塞而出现，因此DWI可在发病急性期或亚急性早期显示皮层高信号，约１周后皮层细胞死亡，固缩核出现，随后DWI高信号消失[2]。
本患者由于是全脑弥漫性缺氧，显示的CLN出现时间较早，一般7d之内即可出现，在2周左右达到峰值，病变多为双侧对称性脑回样高信号，广泛累及双侧大脑半球，以额顶叶交界区为著，这可能与大脑前、中、后动脉供血交界区对缺氧缺血易感。
本病治疗以纠正低氧血症为主，包括高流量吸氧，呼吸机辅助呼吸。
参考文献:
[1]赵星辉,张东友,彭红芬.脑皮质层状坏死的MRI影像诊断[J].中国临床医学影像杂志,,26(11):-.
[2]范晨雷,张再强.成人缺血缺氧性脑病的磁共振特征探讨[J].中国急救医学,,24(12):-.
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：唐伟
原标题：《大脑里出现“花边征”，病因竟是......》