胸肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2023/9/8 21:26:00
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肌萎缩侧索硬化,你知道是什么吗?换一个名字“渐冻症”,你就知道是什么了吧!

它是困扰霍金一生的魔*,也是使张定宇步履蹒跚走进人民大会堂的病魔。渐冻症名称起源于中国台湾,是民间通俗叫法,它的学名叫做肌萎缩侧索硬化,简称ALS,又叫运动神经元病。最早是法国神经科医生马丁-夏恩于年报道了该病的全部特征。

ALS的发病率约为1.5~2.7/10万人,约90%的ALS病例为散发性,5%~10%为遗传性。迄今为止,ALS尚无法治愈,但有些治疗方法可以改善患者生活质量,减缓疾病进展,延长生存期。一般对ALS患者进行个体化治疗,其目的是最大程度地降低发病率并改善生活质量。

患上渐冻症后,患者的大脑、脑干和脊髓的运动神经细胞受到侵袭,患者的肌肉也会因此而萎缩,逐渐丧失功能。“像被慢慢冻住一样”,肌肉萎缩不断蔓延,后来可能连说话、吞咽和呼吸都变得无力,到最后,甚至是控制眼球转动的肌肉,也“难逃一劫”。

它是世界五大绝症之一,一些早期的症状与颈椎病、腰椎病十分类似,很容易被误诊。虽然目前没有治愈的方法,但只要规范治疗就能延长患者生命,提高生活品质。

渐冻症的症状

一开始,可能只是拿不起筷子,抬不起手。慢慢地,走路也有困难。然后,发现没有力气把话说清楚。想吃,但没有力气吞下面前的美味,甚至无法喝水。直到发现连正常呼吸都成了一种奢望似乎下一口气就要窒息。这是个无比沉重的阶段,发展到进食困难和呼吸困难的病人,可能会因为身体衰竭,或者窒息而死亡。然而,最痛苦的是大部分病人始终保持着完好的意识和感觉,他们一点点地看着自己飞扬的灵*,被囚禁在一副如坠冰窟、无法动弹的身体里。

患上肌萎缩侧索硬化怎么办?

早发现、诊断并进行科学治疗,是目前延长患者生命最有效的方法。

目前FDA批准的ALS治疗药物利鲁唑,其成分利鲁唑能透过血脑屏障,抑制谷氨酸释放,减少中压依赖性钙通道的作用,改善肌力,减慢肌力下降的速度,延缓肌肉恶化的速度,延缓病程,从而达到延长渐冻症患者生命的作用。利鲁唑片药物释放稳定,可以延长患者存活期、延缓呼吸障碍的发生,使患者的肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难得到一定程度的改善,患者越早服用受益越大。

需要注意:转氨酶水平异常增高者应禁用本药,对本药及其主要成分过敏者禁用本药。如需用药可以咨询医师或药师,在其指导下合理用药。

ALS致病原因不清楚,这是横亘在ALS治疗道路上的一大障碍。目前已经有缓解病情的药物问世,但最终治愈还有很长的路要走。但医学在不断发展,人类也不断跨越一个又一个的不可能,终归未来会有方法治疗这种疾病,让我们拭目以待。

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