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人类的肌肉控制需要一个复杂而精密的系统，它有块骨骼，多块肌肉，支配的神经更是数不胜数。它同时需要营养支持、能量供应、电脉冲调节，电解质交换……
大部分肌肉的运动是有自激预调节行为。
什么叫预调节行为？
换句话说是肌肉的运动行为不仅要有目的和规划，还要根据环境和运动状态对肢体进行实时的调节控制。
我们都知道肌肉的收缩和舒张是产生人体动力的因素。当肌肉不能收缩和不能舒张的时候，疾病就发生了。
不能收缩，瘫痪，神经内科医生习惯把它叫“软瘫”。
不能舒张，同样也是瘫痪，习惯把他叫“硬瘫”。
今天和大家介绍一种十分罕见的疾病，一种肌肉无法放松的疾病，一种非常经典的“硬瘫”疾病——僵人综合征。
64岁步入老年生活的纪奶奶是广场舞团队里的灵*人物，别看他的年龄偏大，挑选音乐、编舞、录制视频都样样精通。市面上很多广场舞的视频都是季奶奶带着她的姐妹们一点点编排的。季奶奶的热情挡不住疾病的到来。
年5月中旬的一天，傍晚在广场上随着节奏跳舞的季奶奶，突然觉得右侧小腿和脚部一阵抽搐和痉挛，症状迟迟不能缓解，她揉搓着自己的小腿，端坐了数小时才慢慢地好起来。
在之后的几个月里，抽筋和痉挛反复发作，并发展到左腿。医院查胸髓MRI提示为*韧带钙化，考虑痉挛症状是*韧带增生压迫导致，做了*韧带剥离术。
术后配合糖皮质激素-地塞米松治疗，随后的一年半时间里，季奶奶症状逐渐好转。
虽然做过腰椎手术，但季奶奶对广场舞的热爱有增无减。恢复期后，很快就积极加入到跳舞行列中。
年9月，季奶奶再次出现了痉挛症状。症状比上次更加厉害，以至于右脚挛缩在一起，根本没法放松。症状进展到膝关节，髋关节，左侧踝关节，左侧膝关节。到最后双下肢处于绷直痉挛状态，痛苦难忍。
有上次手术的经验，医院，同样查胸髓MRI，同样发现了*韧带增生，同样做了剥离手术，同样用了激素+康复治疗。但结果却不尽人意，这次手术后症状并没有缓解多久，又复发了。
纪奶奶被带到神经内科门诊，看到这痉挛的双脚，僵硬的下肢，脑海里逐渐浮现了“僵人综合征”的诊断。
而血清内的GAD-65抗体也验证了诊断——僵人综合征无疑。
以下就以问答形式和大家一起学习下这种罕见病。
01
为什么会出现肌肉痉挛呢？
通常认为痉挛发生是由于GAD等自身抗体改变GABA能神经元的抑制作用，而导致的α运动神经元持续激动，通过电信号的形式，持续传导到肌肉出现僵直、痉挛的发生。
02
僵人综合征的症状是什么？
该病起病比较隐匿，一般表现为四肢或躯干肌肉波动性僵直或痛性痉挛，一般有自发性或者多种刺激后出现。较重者会有肌肉挛缩畸形。
03
僵人综合征的发展和演变过程？
本病起病比较隐匿，同时有间歇性肌肉紧张或疼痛，比较容易误诊，若不积极治疗，最终会演变为与拮抗肌群持续共同收缩的肌张力增高或肌强直，躯体和关节运动范围会受限、运动将变的缓慢、肌肉肥大、腰椎过度前凸等姿势异常。
通常从躯干向近端肌群进展，然后到达远端肢体肌肉，影响步态和平衡。
04
僵人综合征伴发疾病有哪些？
虽然该病病因不明，但有部分患者伴有其他类型的疾病。30%-60%伴发胰岛素依赖型糖尿病，10%并发自身免疫性甲状腺炎。我们的病人纪奶奶就有糖尿病，需要应用胰岛素治疗。
05
如何进行诊断和辅助检查？
关于僵人综合征无诊断指南，也无统一的诊断标准，一般根据病史、体征、实验室指标诊断。
包括：
（1）轴性和四肢肌肉的僵硬。
（2）噪音、情绪和痛触觉刺激后会诱发痛性痉挛。
（3）主动肌和拮抗肌出现持续运动电位发放（CMUA）。
（4）排除其他疾病引起的肌肉僵硬。
（5）血清GAD65抗体阳性。
（6）苯二氮卓类药物有效。
06
僵人综合征如何治疗？
（1）对症治疗，GABA-A受体—地西泮和GABA-B受体—巴氯芬合用，可以改善骨骼肌强直、阵挛和僵硬。
地西泮或氯硝安定是确定的可以持续改善患者症状的治疗用药，其治疗有效率%，但由于治疗过程中容易产生嗜睡、语言不清，共济失调等不良反应，需要密切随访不良症状。
（2）免疫治疗：免疫调节治疗是GAD65抗体阳性僵人综合征最主要的治疗方法。静脉输注免疫球蛋白可以很好改善肌肉的痉挛程度和降低发作频率。血浆置换和应用利妥昔单抗也可以持续改善病人症状。
07
疾病的预后怎么样？
僵人综合征的病程一般在4~20年，早期诊断，早期治疗，持续应用个体化的对症和免疫治疗方案可以避免其遗留严重后遗症，改善其日常生活的能力。
写在最后：
纪奶奶在应用激素和血浆置换后，症状逐渐改善，在康复一段时间后，可以下床行走，由于误诊时间较长，症状较重，留有轻度后遗症。
但纪奶奶热爱舞蹈的劲头不变。或在早晨，或在*昏，她总会和老姐妹们约定时间，尝试做自己能够耐受的舞蹈动作。
作者介绍
武玉*
海*第九〇五医院
神经内科主治医师
简介：硕士研究生，毕业于泰山医学院影像医学与介入放射学，现任海*第九〇五医院神经内科主治医师，从事神经内科临床工作10年，缺血性脑卒中介入诊疗工作8年。
擅长：复杂脑血管病的诊断和治疗，对重症病人的抢救及康复也有独到的见解。
章悦主治医师
医院神经内科
简介：章悦，男，.07出生，年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，年神经病学专业硕士毕业进入医院神经内科工作，年晋升为主治医师，年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。医院神经科主治医师。