严中今年32岁，是名高材生。十年前，大学刚刚毕业的他患上神经纤维瘤，在人生最为关键的几年里，十余次的大型手术，让他如今只能在轮椅上生活。
它让肿瘤长于全身各处神经：长在听神经可致失聪，长在面神经可致面瘫，长于眼眶可致失明。即便手术切除，新肿瘤还是极有可能继续生长，没人知道它下一次会什么时候，长在哪里。
它就是2型神经纤维瘤病（简称NF2），一种罕见的遗传病。
5月17日，是世界神经纤维瘤病关爱日，也是第三十个全国助残日，《北京青年报》记者带您走进NF的世界。
人生刚刚开始却身患未知恶疾
年7月，严中拎着行李走出了大学的校门，为了追寻理想和自由，他放弃了北京一家*府单位的工作，来到深圳的一家银行工作。没几个月的时间，他开始腰痛，时不时还会蔓延到腿部和膝盖。
起初，他认为是长时间坐姿导致的，但后来痛感越来越强，他整夜难眠，医院检查。通过核磁检查，医生发现他腰椎部分长了一个1-2CM的肿瘤，断定他患有神经鞘瘤，立即为他安排了手术。
在病房里，严中的妈妈比他显得更害怕，不停地搓手，踌躇。看着晃来晃去的妈妈，严中有些烦闷，“没事，您踏实坐会儿，有病治病，我都不怕，您怕啥？手术完就好了。”
果然，手术在2个小时之后顺利完成，但让严中没想到的是，在3个月的复查中发现，肿瘤又出来了，还是相同的位置。他被卷入了长出肿瘤和不断手术的漩涡。
半年间，他反复做了多次手术，身体日渐消瘦。他的神经纤维瘤不像其他患者，没有附着在听力神经和视觉神经上，而是侵蚀了他的行动能力。
年，肿瘤再次复发，“神经鞘瘤复发是不是太频繁了？会不会是神经纤维瘤”严中说，那个时候医学上对神经纤维瘤还没有太多经验。于是在年，他身体有所恢复后，去做了基因检测。对比结果显示，他和NF1、NF2都不匹配，这件事从此也成为了他心底的一根刺。
年，果然，肿瘤又出现了。“我开始担心，因为我怀疑我父亲就是因为这个病去世的。”严中说，在他7岁时，父亲就因病离世，虽然他对父亲患病的症状没太多印象，但依稀记得，每天晚上父亲睡不着，在屋里捶着腰走来走去。
“我问父亲为什么，他告诉我疼的睡不着。”严中告诉记者，这一幕正和自己当时的情况一样，老家还有几个堂哥，也和自己一样患上了神经纤维瘤。
后来有好几次手术，严中不敢再告诉妈妈，和医生打过招呼，都是让朋友来签字。
几年间后背的伤口像拉链一样
手术一次又一次，每隔两年就要开几次刀，手术跨度长达半年之久。严中逐渐确定自己患的就是神经纤维瘤的一种。到了年，他也不再记下自己手术的次数。对于麻药，他也开始出现抗药性，越来越耐受。“我恢复的越来越慢，我当时认为手术并不能根本解决神经纤维瘤的问题。”他说，那段时间，他尝试过中医、伽马刀，任何听说对神经纤维瘤的治疗方式他都尝试过，甚至练过气功，但都没有太大成效，“毕竟每一种治疗方式，都因人而异。”
因为临床上对于多发性神经鞘瘤的治疗没有足够的经验，专家们都不知道病情的自然病程都是未知的，医生也判断不出他下一次会面对怎么样的痛苦。所以对于严中来说，“明天，永远都是未知的。”每次手术，只是解决眼前的问题。
严中的最近一次手术是在年11月，这一次他发现自己的的腰特别疼，走路的能力基本丧失了，双腿每天以肉眼可见的速度肌肉萎缩。
通过医生的检查，发现他的腰椎椎管中枢神经已经被肿瘤压扁了，挤压成了2-3mm的宽度，而正常人的腰椎椎管中枢神经，则有成年人食指般的宽度。如果再不手术，他可能有生命危险。
这年，已经是这位主治医师为他手术的第10个年头了。这位医生当上主任医师碰上的第一批手术患者里，就有严中。如今，医生已经退休返聘了，还在为严中手术。
手术前，医生再次检查他的后背，整个背部的伤疤向从脊柱上装了条拉链一样，严中后背的脊柱凸起已经随着长时间的手术变平了。他还向医生开玩笑说，“如果这是条真的拉链就好了。”
因为常年手术，严中的脊柱神经周围的术后瘢痕太多，叠在了一起，已经不足以让医生分清肿瘤和神经的边界了，原本2个小时的手术整整持续了10个多钟头。
“每次手术后，对生活的痛苦是成倍增加的。”严中说，肿瘤是切下来了，但他已经失去了行动能力，每天的生活只能依靠轮椅。而他也早已经没了患病初期做康复的动力，每天在轮椅上吃着止疼药，缓解自己的病痛。
但即便命运对他十分的不友好，但他没有去抱怨命运的不公和生活的不易，也没给自己那些不切实际的幻想和希望，而是选择积极面对。
专家：医院里有10%的医生知道这个病就不错了
首都医科医院神经外科赵赋医生告诉北青报记者，神经纤维瘤病，简称NF，是一类常染色体显性遗传性疾病。NF共有三个主要类型：NF1，NF2和神经鞘瘤病（Schwannomatosis）。
NF1型是神经纤维瘤病中最为常见的类型，占整个NF的90%；在人群中的患病率约为三千分之一。
NF1型患者的肿瘤主要是纤维瘤，通常分成两种，一种主要长在皮肤、皮下等，典型症状是在体表出现多个小的皮肤肿块，通常都会伴有咖啡斑。这些肿块和斑块常在头面部、体表出现，影响容貌，会被人误解为传染病，或影响智商。实际上，NF并不会传染，也不会影响智力，NF群体除生长斑块、肿瘤外，与一般人无异。
另外一种则是丛状神经纤维瘤，出现在脊髓、四肢较粗的神经上，由于肿瘤压迫，造成剧烈疼痛、肢体不能活动、大小便失禁消等症状。
NF2型的在人群中的患病率约为2万5千分之一，他们的肿瘤长在了颅内和脊髓的神经上，随着肿瘤的增大，会不断压迫周围神经和血管，还会压迫脑干和其他组织，造成更严重的失聪、面瘫、失明、瘫痪等问题。NF2型有90%以上的NF2患者都在10至20岁发病，约95%左右的病人会两耳失聪。
赵赋说，神经鞘瘤和NF2这两个病都是22号染色体上的基因突变了，虽然基因不一样，但基本特征几乎一样的。“两者唯一区别，就是神经鞘瘤不长听觉神经瘤，是直接影响患者的外观和行动能力的，每一次在同一个位置反复进行手术时，都会让病人承受的痛苦翻倍。”他告诉记者，国内估计有80至万的神经纤维瘤病患者，患者出现的症状大不相同，轻重程度也不一样。像严中这样的患者不在少数，这种病的患者一辈子都要受病痛的折磨，直到生命的终点！
绝大多数NF1多患者还是以外观影响为主，但2型神经纤维瘤病患者，很多都会出现双侧听神经瘤或者其他颅神经的肿瘤，这些患者会持续不断的长出新的肿瘤，同时会因为肿瘤增大压迫周围的神经，导致听力完全丧失、面瘫、说话喝水困难、大小便失禁等严重症状。特别是双侧听神经瘤引起的双侧听力丧失，这个目前的人工耳蜗技术无法进行听力的回复。
因此，医院刘丕楠教授、赵赋医生等专家一起，在国家“十二五”计划的支持下，已经成功发明了一个听觉脑干植入设备，主要是帮助NF2进行听力的重建，能够帮助这些患者重新听见声音。在切除NF2患者听神经瘤后将这个极为精细的神经微电子设备安放在脑干上，通过导线从颅内引到颅骨外的声音刺激接收器上。
技术由于工艺先进，国际上仅有两家公司能够生产，同时安装手术难度较大，一般的医疗机构很难实施，目前国内仅在医院能够完成。
赵赋说，神经纤维瘤病被称为不死的癌症，尽管发病后不会在短期内死亡，但患者全身各处会不停的长出肿瘤，造成患者在最美好的青春年华时，失去交流、学习以及独立生活的能力，严重的情况下会危及生命。
同时，这个群体常因公众认知的缺乏而遭受的社会歧视和孤立，也会因为医疗机构诊疗经验的缺乏，被误诊、漏诊，错过最佳治疗时间。“国内90%以上的医生不了解这种病，有些患者找到我们时，已经耽误了病情。这个仅在医学课本中简单出现的概念，就医院，能有百分之五的医生能懂得治疗，百分之十的医生能知道这个病就不错了。刘丕楠教授和赵赋医生专家团队表示。
目前，NF尚无有效治愈手段，但可以通过医疗干预进行积极预后，保障NF群体生存质量。国际医学界、药物领域正在进行许多关于NF的医疗攻关，期待不久的将来，NF群体能够迎来治疗药物。
此外，由于神经纤维瘤病作为常染色体显性遗传性疾病，还有约有50%的可能性遗传给下一代，造成很多家庭两代、三代都是患者。
随着科学技术的进步，现在的胚胎植入前遗传学技术（PDG）可以逐步避免患者的后代再患这个严重的疾病，生出健康后代。赵赋医生前期跟北医三院的马彩虹医生共同合作，已经将该技术应用到神经纤维瘤病患者中，让这些患者也能有个健康的孩子。
文/王浩雄