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神经源性肌萎缩的常见病因及临床特征 [复制链接]

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神经源性肌萎缩的常见病因及临床特征

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神经源性肌萎缩是因脊髓前角细胞病变、周围神经运动轴突或髓鞘病变等下运动神经元病变所导致的肌肉体积缩小。

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究其病因主要有肌肉本身造成的损伤和肌肉神经支配所造成的损伤,以及神经肌肉连接处等三种疾病。其主要症状表现为肌肉萎缩、肌肉疼痛、肌束震颤等,神经损伤后会出现疼痛、麻木、无力等症状,神经肌肉萎缩的一个非常重要的特征就是肌肉震颤。

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具体情况及临床特征如下:

1、临床诊断中,急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化、腰骶髓外伤等症状,其病因可能为脊髓前角细胞损伤可见受累肢体远端节段性对称或不对称分布的肌萎缩。这种情况下,往往伴随肌力减低、腱反射减弱和肌束震颤等,但无感觉障碍。部分脑干压迫患者,还有可能是延髓运动核病变引起的延髓麻痹,患者会出现吞咽困难、饮水呛、舌肌萎缩和肌束震颤等症状。

2、神经根、神经丛、神经干及周围神经病变,常见于Guillain-Barre综合征、遗传性多发性神经病、周围神经外伤等,代谢性或中*性周围神经病如糖尿病、铅中*垂腕等,以及营养障碍性和癌性周围神经病。以Guillain-Barre综合征为例,该病症是以神经根和周围神经炎性节段性脱髓鞘为病理特点的自身免疫性疾病。急性发病,四肢对称性无力,瘫痪可起于下肢、上肢或四肢同时受累,严重者可累及肋间肌和膈肌而致呼吸麻痹,部分病人可出现双侧面瘫或(和)球麻痹,累及眼球运动、舌下及三叉神经者少见,肢体瘫痪呈弛缓性,腱反射减轻或消失。一般于发病半月左右即可出现受累肢体的肌肉萎缩。可伴有套状感觉改变。脑脊液蛋白—细胞解离为其特征之一,蛋白增高于发病后第三周最明显。

3、神经肌肉接头病变导致的肌萎缩,肌电图可见纤颤电位或高大的运动单位电位,肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性及间质结蹄组织增生等。

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