哪家医院能治愈白癜风 https://m-mip.39.net/nk/mipso_6983144.html年10月9日上午11:30,张晗媚老师在放射科会议室作基于“遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌综合征(HereditaryLeiomyomatosisandRenalCellCarcinoma,HLRCC)”病例的专题讲座,本科室全体医生参加了此次病例汇报学习。
张晗媚老师以我院两个病理确诊的病例为引,分别从概述、流行病学、发病机制、临床表现、影像表现、诊断方法和治疗等多个方面对遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌综合征进行了一一介绍,重点讲解了该病的临床、影像表现和诊断方法。
张晗媚老师提到,遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌(Hereditaryleiomyomatosisandrenalcellcarcinoma,HLRCC)综合征也称为Reed综合征,是一种罕见疾病,由延胡索酸水化酶(fumaratehydratase,FH)基因致病性改变引发,在家族中以常染色体显性遗传的方式遗传。HLRCC相关肾细胞癌的原发性肿瘤可以迅速在淋巴结和全身转移,通常患者预后不良。
流行病学方面:研究表明在HLRCC患者中,皮肤平滑肌瘤症状出现的平均年龄是25岁,比子宫肌瘤症状出现的平均年龄31岁早6年;在患有皮肤平滑肌瘤的患者中,40%仅有微小的皮肤表现,容易被忽视;HLRCC相关肾细胞癌(RCC)的平均发病年龄是41~46岁。
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