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纤维瘤和纤维瘤病 [复制链接]

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纤维瘤和纤维瘤病

(今日值班,病人不多。趁机总结一下纤维瘤和纤维瘤病。)

良性纤维瘤的分类是很复杂的(表一、二、三)。纤维瘤是一种无危害的带蒂和纤维状的先天性发育异常,瘤体由真皮的正常的纤维成分组成,表面覆盖有表皮,一般称为真皮纤维瘤(图1)。

图1典型的真皮纤维瘤

良性纤维增生的另外一种类型是纤维瘤病。纤维瘤病是指一组具有有以下共同特点的相关疾病:1分化好的纤维母细胞增生(后来发现其主要为肌纤维母细胞),2浸润性的生长方式,3细胞间有数量不等(通常较丰)的胶原存在,4缺乏恶性肿瘤特征,5核分裂相较少或缺如,6.它虽然具有以反复局部复发为特点的侵袭性的临床生物学行为,但无远处转移的可能。

纤维瘤病为硬纤维瘤,一般发生于男性、女性和儿童的腹部和腹外的肌肉,以隐匿的方式浸润周围组织,特别当位于腹部以外时边大多数是孤立病变,但不绝对,易复发。肩部是腹外硬纤维瘤的好发部位。其他常见的累及部位依次为臂的上部、大腿、颈部、骨盆、前臂和腘窝。在任一部位,都可能会有明显的对骨的压迫侵蚀,皮质的破坏和叶状的骨膜反应。还有研究报道有钙化,不过某些带有矿化的硬纤维瘤也被命名为纤维钙化假瘤。硬纤维瘤的超声表现为有清晰但不规则边界的低回声为主的混合回声包块(图2),常常沿筋膜间隙浸润生长,形成所谓的鹿角样。CT主要表现为高密度影,并且在静脉注射对比剂后典型表现为低增强,但不是绝对的。MRI表现为不均一的信号,边界不清,并可能累及神经血管和骨,类似于恶性肿瘤,T2加权MRI上的持续低信号区代表纤维组织或者胶原生长沉积区域,这对诊断骨硬纤维瘤有一定特征性,特别是伴有损害的萎缩退化。但是当硬纤维瘤位于关节附近的时候,这种特征性表现可能会与色素沉着绒毛结节性滑膜炎相混淆例。位于关节内的些病例被命名为促结缔组织增生的成纤维细胞瘤或胶原性纤维瘤,静脉注射钆复合物的对比剂后,硬纤维瘤内部信号得到了不均一的强化。

图2胸壁的硬纤维瘤,注意其鹿角形的边界。19岁,女性,后胸壁痛性包块。(JUltrasoundMed.Mar;28(3):-6)

其他类型纤维瘤病一般是按照病变部位来分类的。幼年复发性指(趾)纤维瘤(图3)是很少见,指的是起源于指(趾)并且主要影响相邻指(趾)背外侧的单一或多发性纤维瘤损害,病变可能体积巨大,但是一般是无痛性的。其特征:起源于指(趾)、多发性、好发于手的尺侧、初始生长速度快、易复发,在一些病例可以出现嗜酸性胞浆包涵体。另外,还可出现屈曲挛缩、发育不全或变形的掌骨、跖骨或指(趾)骨。

图3幼年复发性指纤维瘤。见昨日

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